东西方国家PNH病例的临床特征有所不同

PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿患者临床上可分为两个类型:

（1）溶血性PNH；

（2）低增生性PNH（包括再障-PNH综合征）。

    西方国家溶血性PNH多于低增生性PNH，且并发血栓形成（肝静脉、肠系膜静脉、脑静脉、下肢深静脉）多于东方国家，而东方国家的病例则低增生性PNH较多。欧美国家PNH病例中合并血栓形成可达23～50%，这是PNH患者主要死亡的原因，而我国统计只占11%。日本统计PNH伴AA病例占37.8%，美国为29%，合并血栓形成日本为6.2%，美国为19.3%。PIG-A基因突变类型也有所不同，欧美以碱基缺失为主，尤为大片段缺失，日本以碱基取代为主