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| 先天性再生障碍性贫血 | |||||
| 关键字：再障,再生障碍性贫血 | |||||
| 作者：jingzhe 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2008-5-22 | |||||
| 先天性再生障碍性贫血，又称范可尼综合征（Fanconis anemia ）这是一种常染色体隐性遗传性疾病，其特点除全血细胞减少外，尚伴有发性先天畸形。本症似无种族及地区倾向，但少数可见于一家弟兄姐妹间。约10%～30%有近亲婚配史。多于儿童期（4～12岁）发病，最小15岁，最大20岁，男：女为2：1。
病因病理 】
1．根据病因分为：
（1） 先天性：范可尼（Fanconi）贫血；家族性再障；先天角化不 全。
（2） 获得性：特发性；继发性：如药物、化学毒物、放射线、肿瘤、肝炎、感染等所致者。
2．根据病程和病情分为：
（1） 慢性型：起病缓慢， 贫血、出血等症状较轻， 病情进展较慢， 且常有波动，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性型为高，骨髓三系或两系细胞减少，至少一个部位增生不良，如增生良好， 红细胞系中常有晚幼红细胞（炭核）比例增多， 淋巴细胞，非造血细胞， 脂肪组织增多及巨核细胞明显减少。胎儿血红蛋白常增高。
（2） 急性型：起病急、贫血、出血等临床症状进行性加重，并有感染发热、外周血白细胞明显减少，中性粒细胞对值＜0.5×109/L，血小板＜20×109/L， 网织红细胞＜1%，或绝对值＜15×109/L，骨髓多部位增生减低，三系造血细胞明显减少， 非造血细胞增多。如增对值生活跃，应有淋巴细胞、非造血细胞增多，巨核细胞明显减少。 |
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| 文章录入：jingzhe 责任编辑：jingzhe | |||||
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