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白细胞减少症临床表现2010年09月11日

      (一)、临床表现应注意有无感染史,物理、化学因素接触史,有无血液病、结缔组织病、过敏性疾病病史,有无伴脾肿大的疾病,有无 遗传因素等病史。白细胞减少症病因虽不同,但其临床症状相似。单纯粒细胞减少者,起病多缓慢,症状较轻,常见乏力、心悸、头晕、 低热、咽炎或粘膜溃疡等;若白细胞减少症由感染所致者,则见高热,恶寒,周身酸痛;若为粒细胞缺乏症,则起病急,可突然畏寒或寒 战,高热,头痛,关节痛,极度乏力,严重者有吞咽困难,谵语或昏迷,可在数日内死亡。体检早期示扁桃体红肿,咽部粘膜溃疡,稍后 可见坏死、水肿,粘膜潮红充血以及颈部淋巴结肿大等体征,因其病因不同,临床表现亦不同。 
  (1)感染性粒细胞减少症:常见于病毒性感染性疾病,如病毒性肝炎、麻疹、流感、传染性单核细胞增多症等;细菌感染性疾病,如伤 寒、副伤寒、布氏杆菌、粟粒型肺结核、重症金黄色葡萄球菌败血症;原虫以疟疾合并脾肿大者为多见。 
  (2)药物性粒细胞减少症:氯霉素、合霉素、磺胺、复方阿司匹林引起粒细胞减少的报道时常见到。 
  (3)放射线性粒细胞减少症:从事放射线工作或接触放射物质,可导致白细胞减少。
        (4)获得性免疫性粒细胞减少症:结缔组织病及慢性活动性肝炎等可于血清中查到抗白细胞抗体。 
  (5)骨髓病性粒细胞减少症:淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等部分患者可出现粒细胞减少。 
  (6)婴幼儿可见遗传性中性粒细胞减少症,新生儿同种免疫性粒细胞减少症,周期性中性粒细胞减少症。 
  (二)、实验室检查 
  (1)血象:白细胞减少症时白细胞总数常在2.0 ×10^9~4.0 ×10^9/L之间,伴不同程度的中性粒细胞减少;而粒细胞缺乏时白细胞多在2.0 ×10^9 /L以下,粒细胞明显减少,甚至1%~2%或完全消失。粒细胞浆内可出现中毒颗粒、空泡、核染色不佳等中毒表现。淋巴细胞、单核 细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞可轻度增加。在恢复期,外周血中可出现幼稚粒细胞,呈类白血病反应。血小板及红细胞无明显改变。 
  (2)骨髓象:属白细胞减少症者,骨髓多无明显改变。粒细胞缺乏者,红细胞及血小板多无明显变化,粒细胞系可呈: 
  ①成熟受阻,原粒及早幼粒明显增多,其余各阶段均减少。 
  ②粒细胞系明显减少,甚至见不到。粒细胞可有中毒现象。淋巴细胞、浆细胞、网状细胞可增多,恢复期原始及早幼粒细胞可增多, 类似白血病的骨髓象,应注意鉴别。 
  (三)、并发症 
  (1) 口腔感染:这是白细胞减少症最常见的并发症,早期可见扁桃体红肿,咽部粘膜溃疡,继而可有坏死水肿,粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。 
  (2) 急性肛周脓肿:可迅速形成溃疡、坏死及假膜。 
  (3) 全身各系统感染:败血症是本病的主要威胁,致死率高达30%~40%。 
  (四)、诊断标准 
  (1)白细胞减少症:由各种原因导致外周血白细胞数(成人)低于4.0 ×10^9/L时。称白细胞减少症。儿童则参考不同年龄正常值定为:>10岁低于4.5X ×10^9/L;<10岁低于5.0 ×10^9/L。且无出血时,称白细胞减少症。 
  (2) 中性粒细胞减少症:当外用血中性粒细胞绝对值,在成人低于2.0 ×10^9/L时,称中性粒细胞减少症(neutropenia)。在儿童≥10岁低于1.5 ×10^9/L,<10岁低于1.5×10^9/L,称中性粒细胞减少症。 
  (3)粒细胞缺乏症:当粒细胞严重减少,低于0.5 ×10^9/L时,称粒细胞缺乏症(Agranulocytosis)。