[干细胞治疗真性红细胞增多症]什么是真性红细胞增多症？

真红细胞增多症是一种能引起红细胞增多的造血前体细胞疾病。

[干细胞治疗真性红细胞增多症]真红细胞增多症的诊断标准有哪些条件？

(1)多血症表现：皮肤、黏膜呈绛红色；脾肿大；高血压或病程中有血栓形成。 

(2)血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。

(3)红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 

(4)无感染及其他原因而白细胞计数多次＞11.0X109/L。
 
(5)血小板计数多次大于300×109/L。 

(6)骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，以红系细胞为显著。
[干细胞治疗真性红细胞增多症]真红细胞增多症的症状表现有哪些？

(1)血量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。

(2)早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花等类似神经官能症症状。

(3)有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。

(4)出血倾向。

(5)约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。

(6)当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。

(7)皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。

(8)约有79.9%患者肝肿大，后期可导致肝硬变，称Mosse综合征。
[干细胞治疗真性红细胞增多症]医院实验室检查有哪些？

(1)血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。 

(2)骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。

(3)红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39mL/kg，女>27mL/kg。 

(4)红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。 

(5)中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。
 
(6)动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L）
专家提出的治疗意见：

(1)静脉放血：可在短时间内使血容量下降至正常，减少出血及血栓形成机会。

(2)化疗：羟基脲、烷化剂、三尖杉酯碱等。

(3)α干扰素治疗：剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。

(4)放射性核素治疗：32P有可能使患者转化为白血病的危险，故已很少应用。
干细胞治疗真性红细胞增多症: 
[干细胞治疗真性红细胞增多症]适应症：

晚期真性红细胞增多症患者。

[干细胞治疗真性红细胞增多症]禁忌症：

有严重肝、肾、心、肺等重要脏器功能损害者，或有严重精神障碍者。

[干细胞治疗真性红细胞增多症]治疗方案：

骨髓或外周血干细胞移植。

[干细胞治疗真性红细胞增多症]专家评价：
已有文献报道应用干细胞治疗成功的病例。

[干细胞治疗真性红细胞增多症]治疗后注意事项：

(1)移植后相关合并症。
(2)移植物抗宿主病。