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原发性血小板增多症2009年04月10日

原发性血小板增多症是一种较少见的出血性疾病。发病年龄多在40岁以上,男性多于女性。其临床特征是血小板数持久性明显增多,伴反复自发性皮肤粘膜及内脏出血、血栓形成及脾肿大。

临床表现
  1.缓慢起病,临床症状轻重不一,轻者仅有头晕、乏力,重者有出血及血栓形成;
2.出血:见于皮肤粘膜,也常见于胃肠道、呼吸道、泌尿道、深部肌肉及关节等部位;
3.血栓形成:可在动脉系统也可在静脉系统。肢体血管血栓形成可引起肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,肠系膜血管栓塞可有呕吐、腹痛、便血及腹部压痛。血栓形成也可发生在脾、肾、脑、肝等脏器而表现出相应的症状和体征。
4.脾肿大:约2/3病例有脾肿大,40%有肝肿大。

诊断依据
  1.临床表现:有出血、脾肿大、血栓形成引起的症状和体征。
2.实验室检查:(1)血小板计数>1000×10的9次方/L;(2)血片中血小板成堆,有巨大血小板;(3)骨髓增生活跃或以上,尤以巨核细胞系统为主,各阶段巨核细胞均增多,并见大量成堆之血小板;(4)白细胞计数及中性粒细胞增加;(5)血小板粘附及聚集功能异常,血小板第3因子活性减低;(6)中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高;(7)能除外其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症。

治疗原则
  1.放疗:32磷口服或静脉注射; 2.化疗:可选用马利兰、环磷酰胺、羟基脲、苯丙氨酸氮芥;
3.抗凝疗法:潘生丁、低分子右旋糖酐、阿斯匹林可选用;有血栓形成者可试用肝素; 4.放血疗法:伴有红细胞增多者可采用;
5.可用血细胞分离机去除血中过多的血小板。 6.禁忌切脾:因有促进血小板增多,出血及血栓形成危险。

用药原则
  1.对无并发症的患者选用32磷或化疗药物配合潘生丁使用即可; 2.对有并发症者进行对症治疗; 3.有条件者可用血细胞分离机清除血中过多的血小板。

辅助检查
  对典型患者作“A”专案检查,或再选择一些“B”专案检查即可。

疗效评价
  1.好转:无出血及血栓形成,血小板降至750×10的9次方/L以下; 2.无效:达不到以上标准者。