img
慢性骨髓增生性疾病

【慢性骨髓增生性疾病】2001年,世界卫生组织(WHO)综合了形态学,免疫学,遗传学,分子生物学及临床等方面对慢性骨髓增生性疾病(CMPD)进行了重新分类,将CMPD分为:慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合症、真性红细胞增多症、慢性特发性骨髓纤维化、特发性血小板增多症和CMPD不能分类。

1.慢性粒细胞白血病(CML 、CGL,)

CML为最常见的CMPD ,占白血病中15%—20%,可发生于任何年龄,以中年为多,男性稍多于女性。临床病程进展缓慢,分为慢性期、加速期和急变期。约25%由慢性期直接进入急变期而无加速期。

2.慢性中性粒细胞白血病(CNL)

CNL临床表现与CML-CP相似。不同处为外周血以杆状和分叶核成熟粒细胞为主,早幼粒、中幼粒和晚幼粒细胞5%一10%,原粒细胞<1%,无病态造血,可有毒性颗粒。红细胞和血小板常正常。骨髓象提示粒系增生以中幼粒细胞以下为主,三系均无明显病态造血,如有则可能为aCML。约90%细胞遗传学正常。可有+8,+9-del (20q)、del(11q)等。Ph染色体和bcr/abl融合基因阴性。CNL可有Ph/bcr/abl融合基因,编码p230蛋白,应作为CML亚型,不应诊断为CNL。随病程进展出现贫血血小板减少、病态造血,最终转化为急性白血病

3.慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征(CEL/HES)

CEL指克隆性嗜酸粒细胞系增生,引起外周血、骨髓及组织中嗜酸粒细胞增多,外周血及骨髓原始细胞<20%,并有嗜酸粒细胞释放其细胞因子、酶或蛋白破坏脏器使其功能障碍。如不能证实嗜酸粒细胞的克隆性,原始细胞不增加又无其他引起嗜酸粒细胞增多的原因,则为HES。有时HES与CEL鉴别困难可统称为慢性嗜酸粒细胞综合征(CES)。确切发病率不清。男性多于女性,男女比可达9:1,以40岁为发病高峰。

==更多慢性骨髓增生性疾病信息点击在线咨询==

4.真性红细胞增多症(PV)

临床病程分为:①多血前期:临床表现和血液学异常提示PV,但红细胞量和血红蛋白水平还不足以诊为PV。②多血期或增生期:为正细胞、正色性红细胞增多,若有出血引起缺铁可呈低色性和小细胞性。中性粒细胞和嗜碱粒细胞可增多。50%还有血小板增多。有时血中可出现幼稚粒细胞但无原始细胞。骨髓象三系血细胞增生,以红系增生明显,巨核系亦增多,多数可染铁消失。形态学正常无病态。

5.慢性特发性骨髓纤维化((CMF)

CMF为骨髓以巨核系和粒系增生为主伴反应性结缔组织聚集和髓外造血(EMH)的克隆性MPD。临床表现叫有疲乏、消瘦、盗汗、低热、而色苍白、出血等。30%可无症状。90%有脾肿大,50%肝肿大。有的有痛风。

6.特发性血小板增多症(ET)

近年来有关于Ph染色体阳性或Bcr/abl融合基因阳性的血小板增多症的报道。ET与CML 不同的临床血液学特点有:①女性多,②多无脾肿大,③血小板数常≥1000 x109/L。④白细胞数常<40 x 109/L,多在20 x 109/L上下,⑤外周血无或很少幼稚粒细胞,⑥外周血嗜碱粒细胞不增多,⑦中性粒细胞碱性磷酸酶积分多正常,⑧骨髓以巨核细胞增生为主,除Ph/bcr/abl阳性外,全符合ET诊断条件。

7.慢性骨髓增生性疾病不能分类(CMPD—U)

CMPD—U亦称末分化MPD,包括两种情况:①临床、实验室和形态学有CMPD特点,但不符合任何特定CMPD的诊断标准。②有>2种CMPD特点均不符合特定CMPD诊断标准。以上两种情况均无Ph/bcr/abl,随病程进展有可能归属为某特定CMPD。真正CMPD—U是少见的。

慢性骨髓增生性疾病的分类就给大家介绍到这里,慢性骨髓增生性疾病为一组克隆性造血干细胞疾病,表现为骨髓髓系细胞一系或多系增生,分化成熟相对正常,引起外周血白细胞、红细胞和/或血小板增多。在此专家提醒大家,一旦确诊患有慢性骨髓增生性疾病就应及时到医院进行检查,这样才能更好的治疗疾病。

上一篇:特殊类型的骨髓增生异常综合征
下一篇:骨髓增生异常

img

无极血康中医医院院长袁六妮

系中国民营医疗机构协会理事、石家庄市政协委员、石家庄市劳动模范,从事医疗工作40余年,继承和发扬中国传统医学文化,以血液病的临床研究为主题,汲取传统医学精华,在攻克治疗血液病方面取得了有效成果,积累了丰富 的经验。

相关文章推荐