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纯红再障

纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著,白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少,而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明,多见婴儿,且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病,少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人,多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。

      临床表现
        1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。 2.面色苍白,肝脾淋巴结不大。

      诊断依据
        1.临床表现 (1)有贫血症状如苍白、心悸、气短等。 (2)无出血。 (3)无发热。 (4)无肝脾肿大。 2.实验室检查
      (1)血常规:血红蛋白低于正常值(男性<120g/L,女性<100g/L),网织红细胞数<0.001,绝对值减少,白细胞计数及血小板计数均在正常范围内(极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少),白细胞分类正常,红细胞及血小板形态正常。
      (2)红细胞压积较正常减少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范围内。
      (4)骨髓象:骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值,粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比,故当红系严重减少时,则粒系的百分比相对增加,但原粒及早幼粒增加不多,极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。
      (5)Ham试验及Coombs均阴性,血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。 3.其他:
      一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常,如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养CFU-E不生长

      治疗原则
        1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触,继发性患者要治疗原发病。 2.促进骨髓功能造血功能。 3.支持疗法如输血。 4.必要时手术治疗。

      用药原则
        纯红再障病人运用“A”和“B”项中免疫抑制剂治疗,可使部分患者获得缓解,重症病人可选用特选药物治疗,伴有胸腺瘤患者应行手术切除。

      辅助检查
        1.对一般纯线再障检查专案以检查框限“A”为主; 2.对疑难病例的检查可包括检查框限“A”、“B”、“C”。

      疗效评价
        1.基本治愈:贫血症状消失,血红蛋白上升到男120g/L,女100g/L,白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访1年以上没复发。
      2.缓解:贫血症状消失,血红蛋白达到男120g/L,女100g/L。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访3个月病情稳定或继续进步。
      3.明显进步:贫血症状好转,不输血,血红蛋白较治疗前增加30g/L以上,并能维持三个月不下降。
      4.无效:经治疗后血红蛋白不增加,或增加不到30g/L。

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无极血康中医医院院长袁六妮

系中国民营医疗机构协会理事、石家庄市政协委员、石家庄市劳动模范,从事医疗工作40余年,继承和发扬中国传统医学文化,以血液病的临床研究为主题,汲取传统医学精华,在攻克治疗血液病方面取得了有效成果,积累了丰富 的经验。

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