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重型再障诊断与治疗2011年12月22日

重型再障诊断与治疗  
1.重型再障的实验室检查 
1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。   
2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:   
①网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。   
②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。   
③血小板<20×109/L。   
3)骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。   
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。   
2.重型再障的诊断标准   
1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。   
2)血象:须具备下列三项中的两项:中性粒细胞<0.5×109/L;网织红细胞<1%或绝对值<4×109/L;血小板<20×109/L。若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型。   
3.重型再障的治疗方案     
(1)重型再障一般治疗   
  避免诱发因素,勿用抑制骨髓的药物,不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离,注意皮肤、口腔、外阴卫生,感染时加强抗炎治疗;血红蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液;有严重出血时输血小板悬液。   
(2)重型再障药物治疗   
重型再障中医中药治疗:多用补肾中药,再根据出血发热而加减。 
4.重型再障的鉴别诊断   
(1)骨髓增生异常综合征(MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。   
(2)阵发性血红蛋白尿(PNH):    
临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。