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儿童再障的特点表现2014年10月03日

儿童再障贫血是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征,再障性患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染,三系血细胞同时减少。正常儿童具有造血骨髓容量相对多于成人,而且儿童的骨髓造血功能代偿能力也比成人强,由此形成了儿童再障患者不同于成人患者的特点。
  那么儿童再障性贫血的特点是:
  1、外周血呈全血细胞减少,中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少,淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。
  2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,大部分缺如。
  3、部分患儿骨髓可见增生活跃,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。
  4、反复感染时肝、脾、淋巴结可触及 。
  儿童再障患者不同于成人患者的特点:
  1、体征:约1/3再障儿童体检可及肝脏,于肋下1~3cm;而成人患者一般不可触及。
  2、血象:儿童患者主要表现为血红蛋白及血小板减少。而白细胞减少较不明显,约50%患儿白细胞可超过4.0×10^9/L,在小于7岁范围更为明显,但随着年龄增长,全血细胞减少的病例逐渐增多。
  3、骨髓:儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见,此与成人再障有差别。骨髓中的细胞成分,尤其是增长良好的慢性再障,粒、红细胞系统比例可大致正常,粒细胞呈现成熟停滞,红细胞系统中的中、晚幼红细胞比例甚至比正常儿童略高。而增生不良的儿童病例的粒细胞系统,红细胞系统百分比均明显低于成人再障,淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再障。骨髓小粒可部分以非造血细胞为主,部分以造血细胞为主,或造血、非造血细胞兼有之,巨核细胞与成人再障相同,均明显减少。儿童急性再障骨髓与成人相似。
  4、疗效反应:一般来说,儿童重型再障异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者,而成人重型再障患者免疫抑制治疗疗效高于儿童重型再障患者。