溶血性
贫血(Hemoytic Anemia)是由于红细胞膜或酶缺陷,或红细胞周围环境的缺陷导致红细胞破坏加速,超过骨髓造血补偿所引起的一组贫血性疾病。溶血性贫血有时虽有红细胞破坏,但骨髓造血尚可代偿而无贫血者,称为溶血性疾患。临床上以乏力、头晕、活动后心悸气短、面色无华等贫血症状为主,伴黄疸,即巩膜皮肤黄染、尿色深,甚至呈酱油色。血象红细胞计数和血红蛋白量减少,有的可见全血细胞减少,网织红细胞高于0.05,或绝对数大于60~100×10
9/L。骨髓象一般呈增生活跃状态,以红系增生为主。
其发病机制是红细胞本身膜或酶的缺陷导致红细胞破坏过多,或由于红细胞环境缺陷,如血浆中缺乏某些蛋白或存在抗体使红细胞破坏过多。溶血性贫血在临床上分遗传性和后天获得性两类。遗传性包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、蚕豆病等;后天获得性溶血性贫血包括阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵睡一
再障综合征、自家免疫性溶血性贫血及药物性溶血性贫血等。