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贫血的诊断与鉴别诊断-贫血是疾病的同时也是其他疾病的表现

贫血是临床上常见的症状,几乎人类各组织系统和器官疾病均可能表现有贫血,但其本身极少独立地作为疾病诊断。贫血既可原发于造血器官及血液系统疾病,也可是某些系统疾病的伴发症状,应积极寻找贫血的病因,针对不同病因进行诊治,才能在临床上取得较好的效果。故而贫血的诊断至少应包括两部分内容:①确定贫血的有无、程度及类型;②查明贫血的原因或原发病。

【诊断】

贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白(Hb)的浓度、红细胞(RBC)计数及/或血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区,成年男性Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/L及(或)HCT<42 %,女性Hb<110g/L、RBC<4.0×1012/L及(或)HCT<37%即可诊断为贫血。

1、国内诊断标准

[1]国内标准都按单位容积血液内血红蛋白(Hb)量低于正常参考值95%的下限,作为贫血的诊断依据。综合国内报告,在海平面地区,多数掌握在男性成人Hb<120g/L,女性成人(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L作为诊断标准。

[2]国内划分贫血严重度的血红蛋白标准如下:Hb≤30g/L为极重度,Hb在31-60g/L为重度,Hb在61-90g/L为中度,Hb在90g/L与正常参考值下限之间为轻度。

[3]贫血细胞形态学分类的诊断标准如表1-1。

表1-1 贫血的细胞形态学分类

类型

MCV(fl)

MCH(pg)

MCHC(g/L)

大细胞性贫血

>100

>34

320-360

正常细胞性贫血

80-100

27-34

320-360

单纯小细胞性贫血

<80

<27

320-360

小细胞低色素性贫血

<80

<27

<320

注:以血细胞分析仪法为准

[4]骨髓细胞形态学分类:

(1)增生性贫血:骨髓增生活跃或明显活跃。

(2)巨幼细胞贫血:骨髓增生活跃或明显活跃,三系都有巨幼细胞的变化。

(3)增生低下性贫血:骨髓增生低下或重度低下。

2、国外诊断标准

[1]国外诊断贫血的血红蛋白标准较统一,都以1972年WHO制定的诊断标准为准。在海平面地区,Hb低于以下水平可诊断为贫血:6个月到6岁儿童110g/L,6-14岁儿童120g/L,成年男性130g/L,成年女性(非妊娠)120g/L,妊娠成年女性110g/L。

[2]划分贫血严重度的血红蛋白标准以WHO为准如下:Hb〈70g/L为重度贫血,Hb在70-99g/L为中度贫血,Hb在100-109g/L为轻度贫血。

[3]贫血细胞形态学分类的诊断标准如下:正常细胞性贫血MCV 80-100fl,MCH 27-34pg,MCHC 320-360g/L;大细胞性贫血MCV>100fl即可诊断;小细胞低色素性贫血MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<320g/L。

【鉴别诊断】

贫血诊断明确后更为重要的是揭示引起贫血的原因,即贫血的病因诊断。贫血患者或多或少会表现原发病特征,通过详细全面了解病史,仔细系统的体格检查,选择合适的实验室辅助检查及血液学和骨髓细胞形态学检查,常能得出贫血的病因诊断。

(1)病史

病史常可提供重要的诊断线索,使后续实验室检查目标更为明确和直接。就贫血病因诊断而言,病史询问应特别注意贫血发生的急缓、伴发症状的有无和类型、本次贫血在其他医院的诊断和治疗史、治疗反应如何,以及既往疾病史、家族史、饮食营养状况、月经史、生育史、生活和工作环境化学物质及放射性物质接触史及密切程度、长期和近期用药史等。

(2)体格检查

体格检查可进一步提供诊断贫血病因的线索。应特别注意有无皮肤、黏膜出血、黄疸及淋巴结、肝、脾肿大。某些阳性体征可直接提供鉴别诊断线索,如皮肤、巩膜黄染、脾大常见于溶血性贫血和某些类型恶性淋巴瘤;皮肤色素沉着、指(趾)甲发育不良、口腔黏膜白斑提示先天性角化不良症;舌炎、舌乳头萎缩、口角糜烂,多见于营养性巨幼细胞贫血;匙状指常见于慢性缺铁性贫血;躯体畸形、身材矮小、智力障碍提示Fanconi贫血;出血、骨骼压痛、肝脾淋巴结肿大常提示恶性血液病;巨脾常见于骨髓增殖性疾病;肝、脾、淋巴结肿大基本可排除再生障碍性贫血;脊髓侧后束变性体征好发于恶性贫血;贫血伴高血压、眼睑水肿提示可能为肾性贫血等。经过详细的病史询问和体格检查多能获得贫血病因诊断的线索,可进一步选择适当的实验室检查以最终确诊。

(3)实验室检查

贫血的实验室检查包括血液学检查和非血液学检查两方面,外周全血细胞计数、网织红细胞计数、血涂片检查和骨髓检查是最基本的血液学检查。应注意贫血是否伴有血小板、白细胞数量及形态改变。单纯红细胞减少可见于失血性贫血、大多数溶血性贫血、造血原料缺乏所致贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血、5q-综合征骨髓增生异常综合征、肾性贫血、慢性病贫血和某些继发性贫血等。贫血伴有白细胞或血小板减少可见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、血小板减少性紫癜继发缺铁性贫血、Evans综合征、少数巨幼细胞性贫血、继发性贫血和某些恶性血液病等。全血细胞减少可见于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、急性白血病、骨髓纤维化症、多发性骨髓瘤、某些侵袭性恶性淋巴瘤、少数巨幼细胞性贫血和某些继发性贫血等。贫血伴白细胞增多则可见于各种类型白血病、骨髓纤维化症、急性失血性贫血以及某些药物治疗中的贫血,如接受糖皮质激素治疗的自身免疫性溶血性贫血等。外周血涂片中出现不成熟细胞主要见于白血病、骨髓纤维化和骨髓增生异常综合征等;出现巨核细胞碎片或小巨核细胞见于骨髓纤维化症或骨髓增生异常综合征;出现中性粒细胞分叶过多见于巨幼细胞性贫血,颗粒淋巴细胞增多见于大颗粒淋巴细胞白血病等。

网织红细胞计数是最方便、最常用的反映骨髓红系造血功能的参数。正常骨髓具有强大的红细胞造血代偿能力,最大造血代偿可达正常的6-8倍。贫血时患者肾组织氧张力减低,释放EPO增多,若骨髓造血功能正常其红细胞造血应代偿性明显加速,网织红细胞增高。一般认为贫血患者网织红细胞计数绝对值至少>100x109/L,为有效代偿,否则提示造血原料缺乏或造血功能异常。通过外周血网织红细胞计数可估计骨髓红系造血情况,并可依此对贫血发生的病理机制进行鉴别,简便而实用。网织红细胞增多提示骨髓红细胞生成加速,见于失血性贫血、溶血性贫血和某些经治疗正在显效的贫血;网织红细胞正常或减少则表明骨髓红细胞造血功能低下、无效造血,如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、造血原料缺乏性贫血、肾性贫血、各种恶性血液病以及异常细胞骨髓浸润等。

小细胞贫血常见于缺铁性贫血、地中海贫血和血红蛋白病、慢性病贫血、铁粒幼细胞性贫血、铅中毒贫血等。大细胞贫血可见于叶酸、维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血、恶性贫血和新生红细胞明显增多的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征,以及干扰DNA合成的药物应用等。正细胞性贫血涵盖的贫血病因广泛,单以MCV对贫血病因诊断提示意义不大,需结合其他指标,如网织红细胞计数或骨髓细胞形态学检查评价。

血涂片检查除红细胞大小、血红蛋白含量变化外,尚能提示其形态和结构异常。异形红细胞增多本身不具特异性诊断价值,但却能提供重要鉴别诊断线索。如多染性红细胞及嗜碱性点彩红细胞增多提示骨髓造血旺盛;红细胞中心浅染过度提示低色素性贫血;靶形红细胞增多应注意珠蛋白生成异常性贫血;球形、椭圆形、镰形红细胞增多提示相应的遗传性红细胞膜或血红蛋白异常;异形红细胞、红细胞碎片见于严重感染和微血管病性溶血性贫血;泪滴形红细胞增多见于骨髓纤维化;幼红、幼粒细胞增多提示溶血性贫血及骨髓病性贫血;红细胞缗钱样排列提示多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症等。

骨髓细胞学检查是进行贫血类型判定和病因诊断的重要手段。取材良好的标本可以反映骨髓造血活跃程度、各系细胞的比例和形态以及某些特殊细胞,对于恶性血液病伴发的贫血、骨髓增生异常综合征、巨幼细胞性贫血、骨髓转移瘤等常具有重要提示或诊断价值。无异常细胞成分和特殊细胞形态学改变时,参考骨髓红系细胞造血活跃程度也有助于贫血的诊断。骨髓增生减低或重度减低可见于再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、低增生性骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化症、骨髓转移瘤等,为更好分析细胞形态和评价造血衰竭程度,这些患者最好应加做胸骨骨髓穿刺涂片检查。骨髓增生活跃或明显活跃,红系细胞比例明显增高见于溶血性贫血、铁粒幼细胞贫血、缺铁性贫血、骨髓增生异常综合征、急性失血性贫血、脾功能亢进。骨髓增生活跃或明显活跃,红系细胞比例明显减低可见于纯红细胞再生障碍性贫血、肾性贫血、急性造血停滞和少数骨髓增生异常综合征等。


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无极血康中医医院院长袁六妮

系中国民营医疗机构协会理事、石家庄市政协委员、石家庄市劳动模范,从事医疗工作40余年,继承和发扬中国传统医学文化,以血液病的临床研究为主题,汲取传统医学精华,在攻克治疗血液病方面取得了有效成果,积累了丰富 的经验。

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