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以粒细胞缺乏为主要表现的不分泌型多发性骨髓瘤一例

  以粒细胞缺乏为主要表现的不分泌型多发性骨髓瘤一例

  患者,女,59岁,因"尿蛋白阳性、夜尿增多1年"于2015年6月就诊于当地医院,诊断为慢性肾功能不全,间断行中药治疗,效果不佳。同年12月7日血常规示WBC 2.75×109/L,中性粒细胞(NE)1.48×109/L,HGB及PLT未见异常,双肾彩超示双肾弥漫性改变。12月13日出现发热,咳嗽、咯痰、口腔溃疡,当地诊所给予抗感染治疗后症状仍加重,于12月28日转入我院。既往有高血压病史,曾行双侧卵巢+子宫切除术;有青霉素、链霉素过敏史。查体:体温38 ℃,呼吸20次/min,心率84次/min,血压130/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。贫血貌,颈部双侧触及大小约1 cm×1 cm淋巴结,活动度差,边界清,有触痛。唇白,口腔黏膜可见多个溃疡面。胸骨压痛(+),余未见异常。实验室检查:血常规:WBC 0.27×109/L,HGB 76 g/L,PLT 506×109/L,NE 0.01×109/L;血生化:白蛋白20.8 g/L,尿素氮12.3 mmol/L,肌酐168 μmol/L,β2微球蛋白16.95 mg/L,血钙1.55 mmol/L;EB病毒DNA阳性;尿蛋白(+);血免疫球蛋白及轻链:IgG 11.6 g/L,IgA 5.53 g/L,IgM 1.07 g/L,轻链κ 10.9 g/L,轻链λ 8.18 g/L,C反应蛋白211 mg/L;24 h尿蛋白定量1.716 g;尿轻链定量:κ 0.14 g/L,λ 0.09 g/L;血清游离轻链:κ 88.3 mg/L,λ 140 mg/L,κ/λ 0.6307。血、尿免疫固定电泳均为阴性。骨髓象(胸骨):增生活跃,粒系比例为0.045,红系比例为0.455,呈类巨变表现,可见双核,H-J小体,成熟红细胞大小不等,呈缗钱状排列,全片巨核细胞146个,血小板成堆,浆细胞比例为0.115,可见双核。骨髓病理:造血面积30%,浆细胞明显增多,显示单克隆性;免疫组化:CD38(少量+),CD138(+),Kappa(+),Lambda(散在+),MUM1(+),CD56(少量+),网状纤维染色(+),铁染色(++),糖原染色(+)。免疫分型:12.3%的有核细胞免疫表型为CD38+CD138+CD19-CD56-CD117-CD45-CD33-CD13-cKappa+cLambda-,为异常浆细胞免疫表型。P53、NRAS、KRAS、MYD88L265P基因突变检测均阴性。FISH:TP53缺失、1q21扩增、RB1缺失、IGH易位均未见异常。胸部CT示右肺上叶炎症。心脏彩超未见明显异常。腹部彩超示:双肾弥漫性改变,体积缩小,胆囊缩小,壁毛糙,肝、胰、脾未见异常。全身骨扫描:多关节骨质代谢活跃。头颅、脊柱、骨盆X线片示:颈椎曲度僵直,颈椎4~5狭窄,骨盆、腰椎、颅骨退行性变。结合临床表现及实验室检查结果诊断为多发性骨髓瘤(MM)(不分泌型)Ⅲ期B (DS分期)/Ⅲ期(ISS分期)。

  入院后即予美罗培南、更昔洛韦、氟康唑等治疗,感染得到控制,EB病毒转阴。2016年1月9日始给予BDT方案化疗:硼替佐米1.3 mg/m2第1、4、8、11天;地塞米松10 mg/d第1、4、8、11天;沙利度胺100 mg/d。化疗第3天,WBC及NE恢复正常。化疗结束后骨髓象:增生低下,粒系比例为0.585,红系比例为0.175,浆细胞为0,全片巨核细胞14个,血小板散在。1月22日出现发热,伴腹胀,不排便,灌肠后腹胀不缓解;查体:体温38.3 ℃,上腹压痛,叩诊鼓音,肠鸣音活跃;血常规示WBC 1.79×109/L,HGB 91 g/L,PLT 24×109/L,NE 1.22×109/L;血生化:肌酐355 μmol/L,尿素氮17.4 mmol/L,β2微球蛋白19.85 mg/L,Na+ 125 mmol/L;腹部X线片示上中腹梯状气液平,考虑高位机械性肠梗阻,予禁饮食、胃肠减压、灌肠等对症治疗,症状未缓解。1月23日凌晨突然胸憋、气促,端坐呼吸;查体:右下肺湿啰音。腹部膨隆,全腹压痛,肠鸣音弱;急查腹部彩超示多处肠管扩张,肠内容物停滞,呈琴键征。血压、血氧饱和度进行性下降,意识障碍,积极抢救后血压及意识未恢复,家属放弃治疗后死亡。


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