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引起发热的血液病有哪些?2017年12月28日

发热是血液系统疾病的重要症状之一,因为血液系统的新陈代谢率高。许多血液病都可以引起发热,如白血病、淋巴瘤、再障、恶性组织细胞病等。血液系统疾病引起的发热多伴有进行性贫血、出血、肝脾肿大、骨关节疼痛、黄疸、皮疹等症状。发热待查是临床上常见且棘手的难题。某些血液病本身可致发热, 应予重视。可以引起发热症状的血液系统疾病有哪些呢?

一、溶血性贫血

溶血性贫血可致低或中度发热, 罕见高热。临床上急性溶血性贫血多为应用药物(如解热镇痛药、磺胺类等)或感染而诱发。溶血性贫血引起发热的机制可能与红细胞破坏及引起溶血的原发病(如结缔组织疾患等)有关。常见发热的溶血性贫血有血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、其他血管内溶血及自身免疫性溶血性贫血等。

溶血性贫血引起的发热常合并贫血及溶血表现, 且随着溶血被控制体温渐恢复正常。疟疾引起的溶血性贫血可致高热、寒战、大汗等。急性溶血性贫血临床表现为突发的高热、腹痛、呕吐、腰背疼痛、贫血、黄疸及茶色尿,严重者可发生休克、急性肾功能衰竭。病程持续1~2天至1周左右。

二、恶性组织细胞增生症

该病多高热, 可持续, 可不规则。起病急,病程短,预后差。该病多伴肝脾淋巴结肿大、黄疸、全血细胞减少以及进行性全身衰竭。恶组致高热的机制不详。明确诊断依赖于骨髓或其他部位活检,检测出异常组织细胞,另外还需要排除反应性组织细胞增生症。

三、噬血细胞综合征

一般起病急,病程进展快,发热常伴随贫血、出血、肝肿大,甚至出现肝衰竭。该病可由各种感染(如EBV、寄生虫)性疾病、血液疾病特别是淋巴瘤引起。诊断时,应注意寻找病因。对于感染所致的反应性噬血细胞综合征,应控制感染,进而控制发热。

四、再生障碍性贫血

再障本身并不发热,发热是由于继发感染而引起。重型再障者起病急,常早高热。由于粒细胞缺乏,介导炎症反应的细胞明显下降,感染的症状和体征通常较轻微,感染灶不容易局限,辅助检查不容易发现有意义的提示。除发热外,再障还伴有贫血和出血,但肝、脾、淋巴结一般情况下不肿大,外周血象呈现三少,网织红细胞减少。

五、淋巴瘤

淋巴瘤发热可表现为持续性或周期性,多为低热,对抗生素无反应。肾上腺皮质激素和化疗效佳。此类发热合并淋巴瘤的表现, 如浅表或深部淋巴结肿大、纵隔增宽、肝脾大或胃肠浸润表现、皮肤浸润表现,还可伴有消瘦、盗汗,胸、腹水、腹部包块等。

淋巴瘤的发热原因很多,主要有以下途径:(1)肿瘤细胞和巨噬细胞产生的多种细胞因子,如白细胞介素、肿瘤坏死因子、干扰素等,作为内生致热源作用于体温调节中枢而引起体温升高;(2)淋巴瘤患者因免疫功能低下或肿瘤局部压迫致引流不畅而易感染各类细菌、病毒和真菌;(3)淋巴瘤细胞侵犯中枢神经系统而致体温改变。

可通过病理查到淋巴瘤细胞。部分患者发展为淋巴瘤白血病期, 可见外周血和骨髓中出现瘤细胞。

六、急性白血病

白血病是骨髓及其造血组织中幼稚细胞肿瘤性的增值所致的一种恶性疾病。本身可引起肿瘤性发热,也可因粒细胞减少或免疫功能降低继发各种感染相关性发热。白血病发热偶见高热,偶见低热,热型多不规则。低热一般认为是肿瘤相关性发热,高热则提示为存在继发感染,也有高热无感染的情况。无感染者用抗生素无效。除了发热,白血病患者常伴有贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛等,通过白血病相关检查不难作出诊断。

七、骨髓坏死

无论何种原因导致的骨髓坏死, 均可引起发热,甚至高热。原因可能与引起骨髓坏死的原发病有关, 也与异常免疫及坏死组织吸收热有关。该类发热很难控制。多预后不良。

八、血液病治疗相关性发热

恶性血液病化疗, 特别是中枢神经系统白血病防治, 可引起化疗刺激性血管炎和脑脊膜炎, 进而发热;输血及血液制品、生物制品的应用, 可因热源而致免疫性发热。

九、血液病合并感染性发热

很常见, 控制感染使用抗生素也可致“抗生素热” 。

十、传染性单核细胞增多症

多见于儿童及青少年。为EB病毒感染所致。临床表现为发热、咽炎、淋巴结肿大。发热常为高热,持续1~2周。全身浅表淋巴结肿大,肝功能异常。实验室检查显示,外周血淋巴细胞增多,EBV检测阳性。

总之, 相当部分血液病可致发热。掌握此类发热的特征、可能机制、伴随表现, 将其与其它疾病引起的发热及时、准确鉴别清楚, 对合理用药、提高疗效、减少花费至关重要。